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疾患解説

皮膚筋炎・多発性筋炎

* 113M55 メルセデス *1台分16本セット* スパークプラグ ベンツ S55L 2001年6月~ GF-22173 PFR5R-11 ■NGK S55L [4292] * AMG

特発性炎症性筋疾患(idiopathic inflammatory myositis)は原因不明の筋肉に炎症を生じる疾患群であり、皮膚筋炎、多発性筋炎、封入体筋炎、悪性腫瘍に伴う筋炎、免疫介在性壊死性筋炎などの疾患を含む。臨床的な分類のほかにも、筋炎特異的抗体による分類、病理学的な観点からの分類も試みられている。

2. 症状と徴候

1)問診のポイント

2)診察のポイント

3.検査

1)炎症・自己免疫に関わる検査

A,血液検査

2)鑑別に関わる検査

A,血液検査

3)筋病変に関わる検査

A,血液検査

B,尿検査

C,針筋電図

活動性筋炎では安静時放電(fibrillation potentialやpositive sharp wave)はほぼ必発。筋原性疾患間の鑑別よりも神経原性疾患と筋原性疾患の鑑別に有用とされるが、必ずしも両者を鑑別できないこともある。

D,画像

E,筋生検

(1)炎症細胞浸潤と筋の壊死→壊死周囲細胞の殆どがリンパ球を含まずマクロファージである場合はnecrotizing myopathyや中毒性、ジストロフィーなどを考慮。
(2)ユビキタスなMHCクラスIの発現。→炎症性のジストロフィーとの鑑別に重要。

典型的所見は以下(だが実際は複雑)

 

PM

DM

炎症細胞浸潤

筋線維周囲の筋内膜

血管周囲 (membrane attack complexの沈着など)

筋線維壊死

散在性

筋束周囲 (perifascicular atrophy)

F,心筋病変

G,咽頭〜喉頭筋群病変

4)皮膚病変に関わる検査
A,皮膚科診察、皮膚生検. 基底膜の液状変性、真皮のムチン沈着を認める。特にCADMの場合には、皮膚生検は診断に重要とされる。

5)肺病変に関わる検査
A,血液検査
・KL-6、SP-D、SP-A
・動脈血ガス分析、運動負荷時のSpO2(6分間歩行試験)
B,呼吸機能検査;肺拡散能検査も含める
C,肺CT

6)悪性腫瘍に関わる検査
A,胸腹骨盤造影CT
B,上部消化管内視鏡検査、便潜血±下部消化器内視鏡検査
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1994年のメタアナリシス(J Rheumatol. 1994;21:1855)ではodds ratioはPM 2.1、DM 4.4、診断後1年間は5.9、2年目は2.5で、3年目以降は有意な上昇無し。

4.診断

参考)

Bohan & Peterによる多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準(1975年)
1, 上下肢の対称性の近位筋力低下。
2, 血清筋原性酵素(特にCK)の上昇。
3, 筋電図異常(筋原性病変を示す所見)
4, 筋生検異常(筋の変性,再生,壊死,phagocytosis,間質の単核細胞浸潤)
5, 皮膚筋炎に定型的な皮疹
【診断基準】
多発性筋炎が確実なもの : 1〜4の全項目陽性
多発性筋炎と考えられるもの(probable): 1〜4のうち 3項目陽性
多発性筋炎を除外しえぬもの(possible):1〜4のうち2項目陽性
皮膚筋炎が確実なもの : 5を含め 4 項目以上陽性
皮膚筋炎と考えられるもの(probable) : 5を含め 3項目陽性
皮膚筋炎を除外しえぬもの(possible):5を含め 2項目陽性
→自己抗体・封入体筋炎が考慮されていない

Oslenらによる多発性筋炎・皮膚筋炎の病型分類(1975年)
Ⅰ型 成人の多発性筋炎
Ⅱ型 成人の皮膚筋炎
Ⅲ型 悪性腫瘍を伴う多発性筋炎または皮膚筋炎
Ⅳ型 小児の多発性筋炎または皮膚筋炎
Ⅴ型 他の膠原病を合併した多発性筋炎または皮膚筋炎

119th ENMC international workshopにおける病型分類(2004年:筋病理による分類)
Inclusion body myositis
Definite PM
Probable PM
Definite DM
Probable DM
Amyopathic DM, also called dermatomyositis sine myositis
Possible dermatomyositis sine dermatitis
Nonspecific myositis
Immune-mediated necrotizing myopathy

厚生省特定疾患自己免疫疾患調査研究班による多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準(2015年)
1 .皮膚症状:ヘリオトロープ疹またはゴットロン徴候またはゴットロン丘疹
2 .上肢または下肢の近位筋の筋力低下
3 .筋肉の自発痛または把握痛
4 .血清中筋原性酵素(クレアチンキナーゼ(CK)またはアルドラーゼ)の上昇
5 .筋電図の筋原性変化
6 .骨破壊を伴わない関節炎または関節痛
7 .全身性炎症所見(発熱、CRP上昇 TGH1033C20P20 TGH1033C20P20 シート張替サービス スカッシュ ALBA(アルバ) 1個、または血沈亢進)
8 .抗ARS抗体 陽性(抗Jo-1抗体を含む)
9 .筋生検で筋炎の病理所見:筋線維の変性および細胞浸潤
【診断基準】
皮膚筋炎
1と2から9の項目中4項目以上
多発性筋炎
2〜9の項目中 4項目以上
鑑別:感染による筋炎、薬剤・内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィー、先天性筋疾患、他の皮膚疾患

Sontheimerにより提案されたclinically amyopathic dermatomyositis(CADM)の定義
(皮膚症状出現からの期間は問わない) (J Am Acad Dermatol 2002; 46(4): 626-36.)
Amyopathic dermatomyositis
皮膚生検により確証された皮膚筋炎のホールマーク皮膚徴候があり、6ヶ月以上近位筋力低下および筋酵素活性異常がないもの。それら以外の筋評価が行われた場合は YOKOHAMA スタッドレス ice GUARD6 IG60 175/70R14 & ZACK JP-110 14×5.5J 100/4H + 47 ランサーセディア CS2A/CS5A、結果は正常範囲内。
以下の場合は除外
・皮膚病変発症から6ヶ月以内に全身性免疫抑制治療が連続する2ヶ月以上行われた場合
・皮膚病変出現時にHydroxyureaなど皮膚筋炎によく似た病変をおこしうる薬剤使用あり
Hypomyopathic dermatomyositis
皮膚筋炎に特異的な皮膚所見を持つ患者で、筋力低下などの筋疾患の臨床的証拠がないもので、血液検査、筋電図、それと/または、放射線学的評価において臨床的に意義のある筋炎の証拠としては満たさない結果しかえられないもの
Clinically amyopathic dermatomyositis
上記の両者を含むもの。
皮膚筋炎のホールマーク皮膚徴候の定義
大基準;ヘリオトロープ疹、Gottron丘疹、Gottron徴候
小基準;斑状紫紅斑、爪周囲および爪床の毛細血管拡張または爪上皮における出血・梗塞、多型皮膚萎縮症、機械工の手、皮下石灰化、皮膚潰瘍、掻痒症
(斑状紫紅斑;頭皮・前頭部毛髪線、顔面の頬部隆起・前額部・顎、前頚部のV領域または上胸部(V徴候)、首筋・肩の背面(ショール徴候)、上腕または前腕の伸側、手背の伸筋腱に沿った直線状の筋、爪周囲、大腿または臀部の外側面(ホルスター徴候)、内果)
大基準2項目、大基準1項目および小基準2項目以上をみたし、皮膚病変の少なくとも一つにおいて皮膚生検が行われ皮膚筋炎の皮膚病変に合致する所見を呈する場合、皮膚筋炎のホールマーク皮膚徴候が存在するとする。

the EULAR/ACR classification criteria(参考文献:Ann Rheum Dis 2017; 76: 1955-1964.)
The International Myositis Assessment and Clinical Studies (IMACS) Groupが、研究や臨床試験で使用できるようvalidatedされた筋炎 (idiopathic inflammatory myopathy : IIM) の分類基準 (the EULAR/ACR classification criteria for IIM) を発表した。
下記の表1のように項目毎にscoreが割り振られており、scoreの合計 からprobability of IIM (%) を算出でき、その値が90%以上なら”definite IIM”、55%以上90%未満なら“probable IIM”、50%以上55%未満なら”possible IIM”、50%未満なら”rule out IIM”と判定される。probabilityが55%以上(definiteまたはprobable)の場合、図1に従ってIIMの亜分類を行う。probabilityの計算を簡単に行えるようweb siteが用意されている。(www.imm.ki.se/biostatistics/calculators/iim)

表1:分類基準における各項目のscore

図1:筋炎の亜分類基準

5. 治療

1)寛解導入時の治療

2)ステロイド治療への反応性をどう考えるか?

3)減量はどのように行うか?

4)治療抵抗性の場合はどうするのか?

5) CADMの治療について

平成 30年 5月

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